
本周蛋白(BJP)是游离的免疫球蛋白轻链,能自由通过肾小球滤过膜,当浓度增高超过近曲小管重吸收的极限时,可自尿中排出,即本周蛋白尿。酸性尿加热至40~60℃时发生凝来自固,90~100℃时可再溶解,当温度降低至56℃左右,又可重新凝固,故又称凝溶蛋白父。尿BJP阳性可见于多360百科发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、原发性淀粉样轻做企村灯径察本金变性等。
- 中文名称 本周蛋白
- 外文名称 BJP
- 概括 游离的免疫球蛋白轻链
- 凝固 40~60℃
- 别称 凝溶蛋白
背景
于184维8年由Bence-Jo来自nes首先发现,故名。这种蛋白具有一种特殊的物理性质,即将患者尿加热至60℃左右时,蛋白呈絮状,乃至形成沉淀,继续加热至100℃时,絮状沉淀信派严船探掌笑执西又溶解(一般血浆蛋白加热到100℃时,絮状沉淀多结成块状),冷却后,絮状沉淀也企龙照又出现。百余年来,这种蛋白的本质一直不明,直至1962年才由Edel-man阐明。所谓本周蛋白实为Ig的轻链(主要以轻链的二聚体形式存在)。由于这种蛋白质在组成上十分均适历冲什除培回校挥条除一(单克隆),又能从尿中提纯,因唱此研究它的组成和结宗础放由找讲须构对于了解Ig的组成、结构和功能有莫大的帮助。现在已知,正常人尿中也常有很少量本周蛋白存在。
临床意义
BJP阳性主要见于多发性骨髓瘤等单克隆免疫球蛋白血症患者。骨髓瘤50%~70%360百科为阳性,巨球蛋白血症患者血清内IgM显著增高,约有20%呈阳性反应。