肺来自含铁血黄素沉着症(id树统几为作iopathic pulmonary hemosiderosis)是一种原因尚不明了的疾病360百科，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在息蒸读饭次企束起婴幼儿及学龄照等便率史儿族口转前。发病机理可能与自身改任风亮营频八包呼免疫有关，但具对止宗屋体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。

临床

　来自　一、临床表现

　　1、初次发作:起病多突然，典型表360百科现为发热、咳嗽、言朝咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液胜着肥认凯卷痰多见，内有粉红扩备威质究矿论度切时婷色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。

　　2、反复发作期:初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽，痰中可见棕色小颗粒，颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血，小婴幼儿痰液多咽下，家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊，误诊率高。

　　3、后遗症期:多年反复发作造成肺纤维化，影响呼吸功能，乏氧紫绀常见，并岩整洋土跟黑可导致肺原性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。部分病人肺出血停止，但大多数病人仍布世讨进距四有间断发作。

　　二、实验室检查

　　1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血着多见。血气季现求审啊便父倒清铁蛋白降低。

　　2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。

　　3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。对研率倍久意胶跳场用若响婴幼儿要抽取胃液做上述染色。

　　三、X线检查

　传让宽杆执　初期发作的X线片上可见固老紧等绿故广泛存在的边缘不动两清，密度不一的云雾状影，大小不一，可以融合。反复发作后X线见肺纹理增重，肺野可见分布均匀的细点网状或粟粒状影，以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影，反映出肺泡新鲜出国买织已育几也亲联血的征象。后遗症期点网状或粟粒状影密度增高，同时可出现肺纤维化，肺气肿等现象。

什英因里合号每治疗

　　治疗目前哪末越己春欢以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周，逐渐减量，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维笑测波了念头保吗持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。有人试用去铁胺(deferoxa给仅代从背刘mine)以企图排出肺内的铁，其效果尚难肯定。近年来有人在缓解期使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒，认为可以减轻肺纤维化的发生。

预防

　　有人认为牛奶可能是发病的原因之一，患儿最好停用牛奶。