指右心室兴与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。
概述
肺动脉狭窄 肺动脉狭窄是指在心流出系统的先天性梗阻畸形，约占先天性心脏病的25%—30%，女性高于男性，临床上分成以下三型：
1、单纯肺动脉瓣狭窄（瓣膜型），最多见。
2、右心室漏斗部狭窄（瓣下型）。
3、肺动脉干及其分支狭窄（瓣上型），最少见。肺动脉狭窄，可以单独存在，事也可以与其他先天性心脏病合并存在。
临床表现
1\劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥，严重可有紫来自绀和右心衰竭。轻度狭窄那病人可无症状。
2盐买\胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收村握致能黑茶问缩期喷射样杂音，伴震颤肺动脉瓣第二音减弱或消失。
诊断依据
肺动脉狭窄 1、劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥
2阻一、胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤动脉瓣第二音减弱或消来自失。
3、心电图：电轴右偏，Ｐ波高尖，右心室肥厚。
4、Ｘ线检查，右心室扩大，肺动脉圆锥隆出，肺门血管阴影减少及360百科纤细。
5、彩色多谱勒超声心动图：右心室增大，确定狭窄的解剖学位置及程度。
6、心导管检查：右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3Kpa。
治疗原则
1、病人无明显口限开临床症状，心电图正常，Ｘ线检查心影正常，可不须手术治疗。
2、症状明显，心电图或Ｘ线显示右心室肥大，右心室肺动肺收缩期压力差在8kPa以上，都应作手术治疗今万比诗烟丰厚采可。
3、手术治疗：在体外回流下行肺动脉狭窄矫治术。
诊断检查
肺动脉狭窄 1、有无易疲劳、心慌、气短等症状，有无右心衰竭史。
2、体检注意肺动脉瓣接确区或胸骨左缘第3、4信优随肋间有无粗糙或喷射性收缩期震颤和混映判阳有故城识提希杂音；注意肺动脉第二音有无减弱或消失。如有际真义原留丝价阻黄必发绀，鉴别是中心性抑或周围性，注意有无肝-颈搏动体征。
3、X线检查注山历社真且抓环核意有无右心室增大、肺动脉段扩张(狭窄后扩张)。肺纹理往往换家减少或正常。
4、心电协调图注意有无右心室肥厚或不完全右束支传导阻滞，T波有无改变。
5、超声心动图可显示瓣膜活动及狭窄情况，有二密今县须言货维无漏斗部肌型梗阻。
6、心导管检查可测定右心室压力是否显著高于肺动脉压力，并连续描记肺动脉至右心室压力曲线；鉴别狭窄的类型(瓣膜型或漏斗型)；测定心腔和大血管血氧含量；注属振意有无其他先天性异常。疑为漏斗部狭窄或法洛三联告来极阻聚江提消着实灯症者，可行右心导管造影。
免小脸病早相关检查
肺动脉狭窄 普通透视检查、心电图、血肌酐、血尿素氮（BUN）、二氧化值九落爱因术尽期席英更碳结合力（CO2C景P）、二氧化碳分压（PaCO2）、氧饱和度、氧分压（企间孩PaO2）、一般摄片检查、门冬氨酸氨基转移酶（AST，GOT）、丙氨酸氨基转移酶（ALT，GPT）、球蛋白（G）、白蛋白（Alb）、总蛋白（TP）、间接胆红素（SIB）、直接胆红素（SDB）、胆红素总量（STB）、粪常规检查、尿常规检查、血液常规检查、心导管检查、心动超声图。
用药原则
肺电眼动脉狭窄 1、术前心功能好的病例，术后以抗心力衰竭药，血管扩张药、抗生素和其他辅助药为主。
2、严重狭窄，术前心功能不全病例，术前、术后采用抗心力衰竭、血管扩张药、利尿药、抗休克药、抗生素等综合治疗，防止并发症、疗程根据病情而定。
治疗方案
(一) 手术适应证
1、活动后有气短、心悸，或有右心衰竭及发绀表现者，或临床症状不明显，但有右心室肥大伴劳损者。
2、休息时右心室收缩压＞9.3kPa(70mmHg)；或肺动脉-右心室压差>6.7kPa(50mmHg)。
3、肺动脉瓣口面积＜0.5cm2／m2。
(二) 术前准备
1、重度肺动脉狭窄，尤其伴有末梢发绀者，术前应常规间断或持续吸氧5～7d。
2、伴有右心衰竭者，应常规进行强心、利尿治疗，争取心衰基本控制后手术。
(三) 手术要点
1、常规在中度低温和血液稀释体外循环下行直视矫治术。单纯肺动脉瓣狭窄也可采用一般低温直视术，或在并行体外循环阻断上、下腔静脉后，行直视切开术。
2、术中需行心外和心内探查，防止遗留房间隔缺损或右室漏斗部肌性狭窄。
3、行肺动脉瓣切开时，应仔细辨认交界，同时防止损伤肺动脉壁。
4、疏通右室漏斗部梗阻时，不宜过多切除心肌，必要时可用补片加宽流出道。
5、术毕测量右心室压和肺动脉压。
手术方式
肺动脉狭窄 1、肺动脉瓣交界切开术：
可在低温或体外循环下进行。经胸部正中切口，在肺动脉瓣稍上方作一长约1.5cm～2.5cm之纵行切口，用无伤钳提起瓣叶，将融合瓣叶的交界嵴切开，直到瓣膜基部。注意勿损伤肺动脉壁。切开后应测试瓣口大小，并经瓣口探查右室流出道，如有继发性肌束肥厚，应予解除。
2、漏斗部肥厚肌束切除术：
应在体外循环下进行，经胸部正中切口，在心肺转流下作右室流出道纵切口，显露漏斗部肥厚肌束，切除肥厚的隔束、壁束及肥厚的室上嵴和漏斗部前壁。术毕应探查右室流出道狭窄解除情况，成人右室流出道应能通过食指，儿童通过小指。若流出道仍有狭窄或复跳后右室收缩压、左室收缩压，比值大于0.65，右室一肺动脉压差大于4.0kPa(30mmHg)，则需用补片加宽右室流出道。
3、肺动脉瓣上狭窄的手术治疗：
肺动脉瓣上狭窄通常由于距肺动脉瓣0.5cm～1.0cm处存在异常的膜样组织或嵴。手术应在体外循环下进行，切开肺动脉壁，切口应延长到肺动脉分叉处，牵开切口，显露异常的膜样组织或嵴，沿着其与肺动脉壁的界线，将此A隔膜切除，通常需用补片加宽肺动脉干。若伴有左、右肺动脉近端狭窄，亦需用补片加宽，以解除狭窄。
4、肺动脉瓣发育不良的外科矫治术：
应在体外循环下进行。经胸部正中切口，切除增厚僵硬、活动度不良、失去正常启闭功能的肺动脉瓣。若瓣环窄小则需用补片行跨瓣环加宽。肺动脉瓣切除术后导致的肺动脉瓣关闭不全，若无残余狭窄存在，病人完全能耐受。Watkine认为严重肺动脉瓣发育不良者，最佳的处理方法是完全切除其瓣膜。对10例完全切除了肺动脉瓣的患者，术后平均随访8个月，情况良好。
术后治疗
肺动脉狭窄 1、术后病情稳定时送入监护室密切监测。
2、继续应用呼吸机。
3、根据情况输血、输液及输液速度。
4、适当应用镇静剂，保证患者安静。
5、如有心律失常或心衰，应及时给予治疗。
6、必要时随时进行床边拍片，观察气管内导管位置和心肺情况。
疗效评价
肺动脉狭窄 1、治愈：手术将狭窄部解除，X线见肺缺血情况明显改善，右心增大恢复正常，杂音明显降低或消失，临床症状明显改善。
2、好转：术后临床症状改善，X线复查肺血仅稍有增多，右室缩小不多。
3、未愈：经内科治疗症状无改善。
专家提示：
本病属先天性畸形，一般经B超可以确诊。
单纯肺动脉瓣狭窄可经球囊导管扩张治疗。
重度、肺动脉狭窄须手术矫治狭窄。