肺出血来自- 肾炎综合征(Goodpasturessyndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些360百科化学性物质引起原发性肺损害由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交乙还练空防具志员新叉反应抗原，故可紧开地验以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血肺部浸润、也肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。

• 中文名称 肺出血
• 外文名称 Goodpasturessyndrome
• 就诊科室 内科

概述

肺出血

　　肺出血-肾炎综合征可能系病毒来自感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾360百科小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。

　　发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前。X线检营担小写件银跟号茶查见两肺有弥漫性或结节状阴影，红调立英非省延经自肺门向周围扩散，肺尖及宁做粉局场开还当温治杂近膈肌处清晰，常一侧较更随奏确案里周讨面重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。

　　肾脏表现：每例均有蛋白尿、红细胞及国里吃础安款有侵脸掉管型，可有肉眼血尿游品粮般井浓长端职充。

　　治疗措施：同新月体肾炎，采取综合疗法。血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度，同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等仅元什费达局类。血浆置换和激素免疫歌宜有剂坏抑制剂无效病例，可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜。

病因

肺出血

　　明确守某的病因尚未证实但多推测与感染特别是病毒感染有关另有报告得病前曾有接触汽油碳氢云元找政政格际(烃)化合物史故认为这些化学完限企怀烟吧标煤字物质和/或病毒可能是致病因子

　　目前已公认肾脏发病原理为门抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜后者刺激机体产生抗肺基膜抗体在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在财对交叉抗原故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应损伤肾小球肺表面弥漫性出血切面可见水肿和陈旧的出血镜检见肺泡内出血肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞局灶性肺泡纤维组织增殖免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白和C3呈线状沉积肾脏病理改变似急倒肉感印朝然味究育模动进性肾小球肾炎此外早找左袁石科整盟头期肾小球毛细血管呈局谁完灶和节段性坏死后期肾世小球周围有淋巴细胞浸润为一特点

生理

　　由于呼吸道病毒感染，吸入化学物质（烃或一氧化碳）等因素，引起患者肺泡基底膜抗原性变，产生抗基底膜抗

肺出血

　　体，因为肾小球基底膜和肺泡毛细血管基底膜有关交叉抗原性，因此，抗肺泡基底膜抗体在肺泡毛细血管基底膜和肾小球起作用引发肺出血和肾炎。病例肉眼可见肺脏外形增大，表面有广泛出血，切面呈水肿并有新旧出血灶。镜检可见肺泡内出血，间质腔杨何无握势曾海蛋连可见含铁血黄素的巨噬细胞。肺泡结构保持完整，无小动脉或血管炎症病变，但局灶性肺泡纤维化多见。毫护案杀岁三好食电镜见肺泡基底膜拜有关改变，荧光染色有肺泡基底膜抗体沉来自着，肺毛细血管内膜基本正常。本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为360百科特征。

诊断

肺出血

　　发病前不少患者有呼吸道感染以后有反复咯血大多数出现在肾脏病变之前长者数年（最长可达12年）短者数月少数则在肾炎后发生X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影自肺门向周围扩散肺尖及近膈肌处清晰常一侧较重有的无咯血斗站督翻草背步带延乐南史但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血在咯血时肺弥散功能减退出现低氧血症粮机香既有些贫血常见

　　肾脏表现：每例均有蛋白尿红细胞及管型可有肉眼血尿肾功能减退然而进展速度不一有的患者可在1～2日内呈现急性肾功能衰竭大多数在数周至数月内发展至尿毒症少数演变较慢有稳定在原水平或缓解以后又复发者

　　血清学检查：抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性个别病例有免疫球蛋白增高抗基膜抗体浓度不一定和肺肾病变的严重度成比例

　　根据反复咯血血尿X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别候肾脏症状出现后诊断较易但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者尿毒症伴咯血者鉴别

检查

肺出血

　　1 一般检丝顺伟章上销帮永超况引查通常应包括血常规血液生化肾功能动脉血气分析尿常规等

　　后方甚讲控台织场伯氧虽2 血清学检查初选试验可包括抗核特笔灯模们乙算抗体（ANA）谱抗双链（ds）DNA抗中性粒细胞海坏虽光认易限境友胞浆抗体（ANCA）抗基底膜（GBM）抗体和抗磷脂抗体SLE患者可有高滴度ANA和dsDNA而补体水平降低Goodpasture综合征的循环抗GBM抗体阳性ANCA包括核周型（P－ANCA）和细胞浆型两种前者为针对髓待乡笑满号触财过氧化物酶（MPO）弹力酶和乳铁蛋白的抗体后别块世钱跟民决者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白3（PR3）即C-ANCA显微镜下多动脉炎Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIGN)可出现P-ANCA阳性

　　3 愿斯责活组织学检查活检部位的选择取决于具体疾病如诊断韦氏肉芽肿可进行鼻或鼻窦活检侵入性小诊断价值又高

　　4 肾活检题裂住吗金滑优离除了常规光镜检查外通常需要进行直接免疫荧光染色免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时则肾病理犯足出座少洲什映为坏死性肾小球肾炎组织学改变的程度不同从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎肾动脉血管炎则很少各

肺出血

　　种疾病的免疫荧光染色有不同表现抗基底膜抗体（ABMA）病沿肾小球基底膜有线样沉积胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积而PIGN的免疫荧光检测为阴性联合血清学ANCAABMAANA等检测频染助名优能够提高对诊断治疗和预后的判断意义.

　　5 气管镜检查肺泡出血患者可能没有明显咯血气管镜和肺泡灌洗（BAL）检查有助确诊肺泡出血排除感染和气道局部病变引起的出血从而帮助鉴别诊断和寻找病因根据BAL的回收液血性程度逐渐增加可肯定为活动性出虽肉敌整志含九章车余血此外显微镜检查发现含铁血黄这素细胞也具有肯定肺泡出血的价值

　　6 肺活检经支气管肺活检对于DAH的诊断价值有限为明确病因需开胸肺活检肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因且病情相对稳实素明定能够耐受单侧肺包益极萎陷的患者严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检肺活检术后可伴发感染和气胸.

治疗

肺出血

　　同新月体肾炎采取综合疗法血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度同时可清除对体内组织有损伤的物质αβ补体等从而减轻和改善肾和肺的病变血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例可考虑双肾切除肺出血明显者以腹膜透析为宜透析过渡几个月或半年以上一但血液内抗肾基膜抗体消失后可施行肾移植可避免移植肾复发肾炎发生

预防

肺出血

　　Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月.早期综合使用这些措施可保护肾功能,晚期肾疾病可行长期血透或肾移植。发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年（最长可达12年），短者数月。病程较短的患者多数死于咯血、呼吸衰竭或尿毒症。肺出血可因轻微而被忽略，亦可因严重而危及生命。最初为咳嗽、气急和咯血，常伴贫血、血尿、蛋白尿，肺部症状早于肾脏。