
是癫痫类型中一个常见的癫痫发作分类,其发作时间在睡眠中,其主要临床特点是夜间睡眠中突然出现很大的行为异常。常见来自症候包括睡眠中突然有抽搐,轻微的全身痉挛,少数病例出现睡眠相关性攻击性行为。
- 西医学名 睡眠型癫痫
- 中医学名 睡眠性癫痫
- 所属科室 内科 - 神经内科
- 常见发病部位 脑部
- 常见病因 神经元异常放电
简介
1.遗传因素。有癫痫病史或有先天性中枢神经系统或心图草脏畸形的病人家族中容易出现。
2.脑损害与脑损伤:在胚胎发育中受到病毒感染,放射线照射活其他
来自 原因引起的胚胎发育不良可引起癫痫;胎儿生产过程中,产伤也是引起癫痫的一个主要原因;颅脑外伤。
3.颅脑其他疾病:脑肿瘤,脑360百科血管病,颅内感染等。
诊断
由于睡眠型癫痫行到轴永司扬发作在睡眠期,脑电图(EEG)很难捕捉到异常放电,必要时可通过24小时脑电图全天性监测异常放电,这样才能准确检测异常放电,辅助睡眠型癫痫的诊断。
发作时脑电图约30%病例见额区为主的发作期异常放电,约半数病例仅表现为前头部节律性慢波,10%的病例发作期脑电图显示弥漫性存战略比背景活动变平。白天清醒期脑电图仅11.8%出现痫样放电。PSG监测证实,本病效据物办找强发作发生于慢波睡眠期(NREM第2~4期),清醒期可有少量发作。半数以上长的患儿日间有神经精神异常表现,包括晨起唤醒目航讨当史困难、疲乏和日间过度嗜睡等。
研究表明,大约25%~30%的癫痫发作主要出现于睡眠期。儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(B配万触死升识者病半垂ECT)、觉醒期全身性强直阵挛癫痫、癫痫伴慢波睡眠期持续棘波(CSWS)等。
额叶癫痫也更多地在睡眠期发作,典型的例子如常染色体显性夜间额叶癫痫(ADNFLE),其发作几乎均发生于夜间睡眠中。既往多数ADNFLE被误认为夜惊或其他睡眠障刘敌志举二碍。其主要临床特点是夜间睡眠中变异很大的行为异常。常见症候包括睡眠中突然睁眼、唤醒,凯谁术超总套侵发留片气或有惊恐表现,多伴肌张力不全或其他运动障碍,少数病例出现睡眠相关性攻击性行为。全夜可频繁发作,可将普话调多达数十次。 某些特殊的痫样放电式样也多见于睡眠期,例如睡眠期癫痫电发放持续状态(ESES)。 ESES可见于多个癫痫综合征,例如癫痫孙分要敌木括乐耐伴慢波睡眠期持续棘波、BECT、Landau-Kleffner综合征等。
对睡眠相步艺关癫痫的认识主要在于与其他常见睡眠障碍的鉴别诊断,以避免济众款督错误的治疗。鉴别诊断的基本附垂突要点首先是熟悉上川苏迅输室祖多落述疾病各自临床特征,开害确诊的关键方法是脑电图检查,特别是自然睡眠脑电图或长程脑电图监测。最好能同时进行PSG检查,一方面对一般睡眠障碍可协助诊断,另一方面对睡眠相关性癫痫可增加痫样放电的检出率,并有助于判断其与睡眠周期的关系。 在某些睡眠相关性癫痫,痫样放电频率与睡眠周期关系密切。我们对BECT痫样放电的昼夜规律研究证实,发放频率在清醒期平均4.5次/分,而在全夜的NREM期则高达27~50次/分,部分病例出现ESES的特征,REM睡眠期异常放电也可达20次/分以上。Landau-Kleffner综合征也可见到类似的昼夜发放规律。
国际抗癫痫联盟1989年发表的癫痫和癫痫综合征分类沙板务苗龙中,有些癫痫综合征主要或全部发作于睡眠期。 睡眠相关性癫痫和发作性睡病、娘企管果企持组弱能夜惊、梦魇、OSAS等睡眠障碍具有诸多共同点。均发生于睡眠期,表现也多为发作性,可伴发精神不振或行为异常等。但治疗原则迥异,预后也有很大差异。
确诊
有学者认睡眠型癫痫为常染色体显性遗传,在澳大利亚一个大家护落烟系的研究发现位于20q13.2探种境~13.3的CHRNA4基因突变与本病有关。相关报告的治疗药物包括卡马西平、氯硝西泮或拉莫三嗪来自等。多数呈现显著疗效,表现为发作明显减少甚至完全终止,日间清醒期的不适主诉减少或消失。但最360百科终的治疗方法还是要临床医师根据实际病情来定。
睡眠相关性癫痫一旦确诊,一般需进行正规抗癫痫治疗,否则反复发作有可能影响神经精神功能。而其他睡眠障碍,如夜惊、梦魇等,则一般勿需特殊治疗,大多具有自限性特征。有些睡眠障碍如发作性睡病、OSAS,虽需要给予药物或器械干预,预后也大多良好。
发病机制
1、NREM论矛经睡眠期与REM睡眠期关系:
许多研究发现在NREM睡眠期癫痫发作增加,在RE沉M睡眠期发作减少。其病理生理机制可能是:癫痫灶的神经元在睡眠时对儿新课功于同步化兴奋性突触传入是超敏的,不同的睡眠时相斤赵吃对于发作间期放电、发作阈值和神经元的兴奋性岩调开坏油互立场级城对有不同影响。NREM期通过脑干网状激活系统、丘脑和皮层的相互作用,提高大脑神经元同步化,癫痫活动在此期认作存径缺先套组例对者被泛化,癫痫样放电材头挥是发司迅都随林更明显,而在REM期丘脑皮层的同步化机制被抑制,导致癫痫样放电传播的抑制和骨骼肌的弛缓。阻塞型睡找手德宪权七货然渐眠呼吸暂停综合征病人有频繁的睡眠中断和NREM3、4期、REM期的减少,严重病人在1、2期和觉醒之间频繁转换,可能促使了癫痫发作;同时呼吸暂停导致的低氧血症和心排本歌短本乙坏血量不足也可能促使发作。[1]
2、癫痫与昼夜生物节律关系:
对于自发性癫痫清仅球效掌在尽你米大发作或痫样放电而言,具有昼夜倾向性。部分癫痫发作常常出现于每天特定的时间,证明癫痫与生物节律有一定的关系。国内曾直强断回慢观便之有人通过对2825例癫痫大发作病例进行统计分析,结果表明,觉醒后或黄昏发作者占33%,入睡后或醒前发作者占44%,其余为随机发作者,并依此分类,把癫痫分为觉醒癫痫(白天发作)、睡眠癫痫(夜间发作)、弥散型癫痫(无相对固定时间,也称不定期癫痫发作)。这对于脑电图检查有重要的指导意义,如睡眠癫痫病人在白天查脑电图时阳性率较低。
3、癫痫与睡眠的关系:
癫痫与睡眠相互作用、密切相关。癫痫影响睡眠,癫痫发作的程度和范围以及发作出现的仍耐金盐映介略劳众田时间影响睡眠的数量和质量。通常癫痫病人夜间睡眠量正常但质量下降。同样睡眠觉醒周期也影响癫痫的发作。不规律的睡眠-觉醒周期或睡眠不足等睡眠障碍,都可能成为睡眠癫痫的促发因素。精神运动性发作合并大发作的病微示人,易在夜间发生。睡眠呼吸暂停与癫痫的因果关系尚不十分明确,但睡眠结构变化火飞务被认为是引起癫痫发作的原因之一。
临床特征
触存达业断望1、睡眠失调:
癫痫与睡眠关系复杂,两者相互影响。癫痫病人中的睡眠失调症状非常普遍,其表现多想课同欢米他措值压买样且病因复杂。
夜间发作症状对睡眠结构有明显影响,表现为睡眠效率的降低和REM睡眠数量的减少等,日间发作症状、抗癫痫药物(AEDs)、不良的睡眠卫生、伴随出现或共存的其他睡眠障碍等可能都会造成这种影响。原发性睡眠障碍病人的日间嗜睡症状较顽固持久,它的有效控制可以提高癫痫治疗的效果和明显改善生活质量。AEDs对睡眠可能是有益的或有损害作用,其中苯二氮类、苯巴比妥、苯妥英类对睡眠有不利影响。据某些学者所做的一项AEDs对睡眠结构影响的前瞻性调查研究发现,卡马西平对睡眠没有明显的影响;苯妥英钠和丙戊酸钠能够增加NREM睡眠1期时间,减少SWS和REM睡眠时间;加巴喷丁能提高SWS时间从而改善睡眠。在癫痫病人的治疗中我们要考虑到这些潜在的影响,有失眠主诉者可以服用有镇静作用的AEDs,而日间嗜睡病人可以服用有兴奋性的AEDs,这样对于癫痫病人维持良好的睡眠质量和日间警觉会有重要意义。
夜间发作症状往往会表现为突发性不可解释的觉醒,从而导致失眠的主诉,但相对少见。癫痫病灶可能就是发作源性微觉醒的病因,PSG显示的微觉醒可能是夜间发作症状的最初表现。如果因为夜间微小的自动症活动导致的发作源性微觉醒非常频繁的话,容易产生夜间睡眠片段,导致病人日间嗜睡的现象。嗜睡可以因镇静药和抗惊厥药的应用而加重,但对于服用抗惊厥药物的病人,如果有日间嗜睡的症状,我们不能简单地归纳到药物的原因上,如果进行PSG检查发现较高的微觉醒指数,通常即说明与此有关。
2、夜间癫痫发作的形式和症状:
(1)复杂部分性发作:
病灶位于双侧颞叶及其有关结构如海马回和钩回等,原因尚不明确。常有短暂先兆出现,如声音、发光、幻嗅等,随后出现目光凝视和发呆,并出现下列自动症症状:重复性无目的的简单动作,如咂嘴、舔舌、咀嚼、吞咽或摸索动作,甚至走动或奔跑。发作后意识不清楚,并会出现一些异常行为,如自伤、伤人乃至杀人、放火等,有一定的危险性。
(2)部分运动性发作:
通常意识清楚,表现为身体的某一部分,如一侧口角、面部、喉部肌肉、手、手指或足趾肌肉的抽搐。这种发作可以局限于上述起始部位,偶尔扩散至上肢但极少向下肢扩散,有时扩展至邻近部位或同侧,如果扩展至对侧,则引起全身强直发作。
(3)全身强直性阵挛发作:
其表现与日间发作相似。通常突然意识丧失,出现全身性肌肉强直,伴眼球上翻和瞳孔散大,伴尖叫声。持续数秒并随后出现全身肌肉的节律性收缩,节律逐渐变慢,至最后的一次较强收缩后终止。持续2~3分钟,可有出汗、尿失禁及唇舌咬伤等。
(4)夜间额叶癫痫(NFLE):
此类病人的病灶在额叶眶区和辅助运动区,占各种额叶癫痫的15%~30%。分为家族性和散发性两种,研究认为家族性类型是一种常染色体显性遗传疾病。人们已经发现了三个基因突变位点,其中编码烟酸型乙酰胆碱受体α-4和β-2两个亚型,它们只存在于10%的病例中,后来人们又发现了染色体15q24的基因不能被识别,是第三个基因突变位点。本病主要发生于深睡眠期,通常发作与终止都较迅速,可以表现以下症状:①行为症状:病人出现怪异的行为,如奔跑、大喊等,往往被误认为觉醒或误诊为睡行症、REM期睡眠行为障碍(RBD)等。②睡眠运动症状:表现为夜间肢体运动伴强直痉挛,可出现翻滚或踢腿样动作。录像记录可以发现疾病发作时伴随有异常的运动症状对于诊断有特征性价值。
(5)良性儿童局灶性癫痫:
通常出现舌、唇、牙龈等部位的感觉异常,或脸、唇舌、咽部肌肉的强直或强直痉挛,并有口水流出。儿童枕部癫痫具有临床典型的三联症的特征,包括夜间癫痫发作、眼睛痉挛偏斜和呕吐等,脑电图特征表现为枕部重复出现的棘慢复合波,闭眼和黑暗可以诱发,本症发作频率较低,起病年龄通常为3~5岁。另外,单纯强直性发作可能是一种与良性儿童局灶性癫痫相类似的一种癫痫综合征,可以有失眠或嗜睡的主诉,检查发现有微觉醒或多棘波活动源性的微觉醒。
PSG检查的特征
1、部分性发作的特征性异常是短暂的局限性尖波或棘波,通常NREM睡眠期放电活动被激活,偶有在REM睡眠期向觉醒转换阶段发生者。这种放电活动可以仅呈局限性,也可以向邻近组织扩散,有时会继发为广泛性发作。在深睡眠期δ功率谱(LDP)的持续测量结果表明,棘波发作的特点是:在LDP的高水平期出现,在上升阶段尤其是迅速上升阶段更容易出现,在NREM睡眠期的频率比REM期的频率平均要高出4.6/min。
2、强直-阵挛发作的特征为双侧同步棘慢复合波,以及对称的棘波、多个棘慢复合波。尖波和复合慢波的发生频率为2.5~3Hz或4~5Hz,并且通常在1~4秒内成群出现。在NREM通常更容易出现,主要为多棘复合波,且因异常波形的出现而呈现为片段性。发作期呈现为低电压快节律的电活动。发作后脑电活动受到明显抑制,呈现出慢波活动。局灶性或单侧尖波可以作为一般发作性疾病的部分表现。在REM期出现频率明显得到抑制甚至消失。
3、良性儿童局灶性癫痫中,高波幅负相尖波是其特征性表现,棘波出现在中央-颞区多个部位,在NREM睡眠期发作更加明显。
注意事项
1..禁忌烟,酒,茶,咖啡,巧克力,可口可乐等含有大量咖啡因的食物及饮品。
2.少看电视(尤其是惊险,恐惧,刺激,悲伤的影视节目)不下象棋,不打手机,扑克,麻将,电脑,电子游戏机。
3.禁止高空作业,即使车辆,操作转动的机器及经常接触水,火,电等。
4.不要过于劳累,激动,生气,注意休息。
5.不能骤减活停服抗病药,以免引起癫痫持续状态。
6.克服自卑感及恐惧心理,避免疲劳紧张等情绪刺激。
7.加强体质锻炼,起居有规律,禁忌烟酒等刺激性食物。
8.严禁开车游泳,夜间独自外出等活动,如有发作预兆,应当立即卧倒,避免跌伤。