法鲁氏四联症是指肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大等联 合心脏畸形，患者来自自幼出现进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休以设婷说开值程板明息。

病因病理

　　法鲁四联症包括:肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，是幼儿和儿童期最常见的紫绀性先天性心脏病。

临床表来自现

　　患者发育较迟缓，一般有不同程度的紫绀出现，常在出生后即有或不久后出现。动脉血氧饱和360百科度自65-97%。在胸骨左缘2-4肋间有震颤及收缩期杂音。

影像学表现

　　1.典型X线征象；

　　（1）肺血减少，肺内血管纹理直践材跟广告稀疏、纤细，肺门阴影小、搏动弱。

　　（2）心影呈“靴型”，心腰凹陷，心尖上翘，右心室增大。

　　（3）重症四联症的X线计特点：

　　①肺血减少明显，有侧支循环形成的表现。

　　②心脏呈中度至高度增大。

　　③主动脉扩张明来自显。

　　2.超声心动图：

　　可进一步显示室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉360百科右移的病理改变，有助于确立诊断。

　　3.心味超营族利亚村景乱结血管造影：

　　主要为选择性右室造影并辅以左室造影。右室造影在右室、肺动脉充盈时．左室和主动脉提早显影，反映心室水平右向左的分流军来伤绝往血云和主动脉骑跨。右室造影直接显示肺动脉狭窄的部位、类型和程度及肺内动脉分支的情况，为本病诊断提供据。

鉴别诊断

　　需与法鲁氏三联症鉴别。