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脊髓性肌肉萎缩症

2021-02-25 05:47:28 暂无评论 百科
脊髓性肌肉萎缩症

脊髓性肌肉萎缩症

脊髓性肌肉萎缩症(SpinalMuscularAtrophy)是最常见的致死性神经肌肉疾病之一,是由于脊髓前角细胞运动神经元变性,导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力,最终导致呼吸衰竭甚至死亡,居致死性常染色体遗传病第二位。属于常染色体隐性遗传病。发病率为1/6000~1/10000,若夫妻双方生过一个SMA患儿,则再生患儿的机率为25%,生无症状的携带者的机率为50%,生一个正常的孩子的机率为25%。

基本介绍

  • 中文名:脊髓性肌肉萎缩症
  • 外文名:SpinalMuscularAtrophy
  • 属性:致死性神经肌肉疾病
  • 病因:脊髓前角细胞运动神经元变性

临床表现

肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。
⒈ 轻度萎缩:肌纤维轻度下降,肌肉组织外观无明显凹陷,触摸肌肉组织鬆弛,肌无力,能做抗阻力运动。
⒉ 中度肌萎缩:肌纤维部分萎缩、缺失,肌肉组织外观凹陷,触摸纵向缩小,横向减少,肌无力明显,不能做抗阻力运动。
⒊ 重度肌萎缩:肌纤维组织大部分萎缩,相关的骨骼外露。肌肉组织仅存少量肌纤维,肌无力严重,患者丧失最基本的协调运动能力。
⒋ 完全萎缩:肌纤维组织完全萎缩,与其肌肉相关联的运动功能完全丧失。

病理生理

脊髓性肌肉萎缩症
保持愉快心境,消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害,建立必胜的信心,坚强的意志和乐观的情绪,对提高疗效,促进康复至关重要。具体心理调护,可採取以下方法。
(1)以情制情法:是指医生用言行、事物为手段,激起病者某种情志变化,以达到控制其病态情绪,促进身心康复的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者,喜笑调护法颇为适合。可採取讲故事、说笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等,使患者喜笑一番,心境快乐,甚或採取沖喜的方法,举办喜事,给病人带来喜悦的心情,或通过与病人谈心的方法,用关心、体贴或用大量事例,开导病人,让其看到希望之光,转忧为喜,鼓足生活的勇气,从而促使症情早日改善,身体康复。
(2)文娱怡神法:是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式,达到畅怡神情,活动关节、舒筋活血,神形共养为目地的一种方法。如各种游戏、舞蹈、奕棋、钩鱼、书画、玩具以及音乐等,都为文娱怡神的方法。患者可根据其不同的证情和神情,以及各自兴趣爱好,分别选用相应的文娱项目。小儿具有新奇好的心理特点,故宜于选用新奇玩具,同时配合智力游戏活动,如垒积木、开游乐汽车、骑木马、捉小鸡等。
(3)环境爽神法:是指选择环境优美、风物宜人之处,以陶治性情,爽神养心,促使康复的方法。具体环境可选择幽静的森林、清澈的泉水、壮丽的高山、充足的阳光、清新的空气、宜人的香花,或天然岩洞、人工石窟等。居室宜通风透光、清静宽蔽,色彩布置宜根据心情和病证而定,以爽心悦目为佳。

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