围生期心肌病的临床表现常有如下特点：

1.孕前无器质性心脏病史，常在妊娠后期和产后3～6个月内发病，尤以产后20～30天发病者最多。

2.多见于年长、多胎的经产妇，以及长期营养不良的孕、产妇，若再次妊娠，本病常有复发倾向。

3.不少病例可仅表现为亚临床型，若不及时治疗可向临床症状型发展，临床上主要表现为充血性心力衰竭的症状，早期可表现为乏力、运动耐力下降、劳力性呼吸困难和水肿，若不及时治疗可出现端坐呼吸或夜间阵发性呼吸困难、咳粉红色泡沫样痰等急性左心衰的症状。也可出现右心衰的徵象，且多继发于左心衰，如淤血性肝大、颈静脉怒张、肝颈静脉回流徵阳性和下肢水肿及浆膜腔积液等。部分病例由于心腔内附壁血栓脱落，可导致肺动脉或体动脉栓塞，使病情急剧恶化，前者可出现突然胸痛、呼吸困难、咯血、剧咳和缺氧等症状，大块肺梗死时则可引起急性右心衰、休克和猝死；后者可出现脑、肾、脾等重要脏器的栓塞症状，包括偏瘫、昏迷、急性肾功能衰竭、剧烈腹痛等相应脏器栓塞的徵象。

4.物理检查特点为心脏普遍性扩大，搏动弱而弥散，心音低钝，心尖区常可闻及病理性第三心音或奔马律，可有二尖瓣收缩期反流性杂音。双肺听诊有散在湿啰音，颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，血压可增高、正常或偏低，上述体徵可随心功能改善而迅速减轻或消失。

病因迄今不明，可能是多种因素共同作用的结果。主要包括：

1.双胎、多产及高血压双胎或多胎妊娠时发病率增高，多产妇或多次妊娠发病率高于初产妇。有报导双胎妊娠的发病率7%～10%。Demaki报导一组患者并发妊娠高血压综合徵占22%。国内徐增祥报导并发妊娠高血压综合徵亦占22%～50%，其发病率较正常孕妇高5～7倍。

2.病毒感染围生期心肌病与一些病毒感染的心肌炎有关，尤其与柯萨奇B族病毒所致心肌炎关係更为密切。患者血清中柯萨奇病毒中和抗体滴度升高，补体结合试验单份血清滴度>1∶32。

3.自身免疫因素多数学者认为围生期心肌病的发生与机体自身免疫因素有关。用单克隆抗体技术测得本病患者的辅助T细胞与诱导T细胞的比值增高。

4.其他病因低硒、营养不良、代谢及体内激素水平的改变都是引起围生期心肌病的危险因素。

(3)血管扩张药：可降低左心室舒张末压，减小肺循环和体循环阻力。但由于血管扩张药可减少子宫和胎盘的血流灌注，分娩前应慎用。分娩前需使用时，首选肼屈嗪，本药对母亲及胎儿均为安全药物。因其可降压，并导致心动过速，故套用时宜从小剂量开始，并注意血压及心率变化。关于血管紧张素转换酶抑制药如卡托普利等，有报导在动物和人体可增加围生儿的死亡率，产前套用可导致新生儿肾功能损害甚至无尿、肾功能衰竭。因此，孕妇应禁忌使用此类药物。

3.抗心律失常与扩张型心肌病的心律失常处理相似，以套用抗心律失常药物为主。当快速心律失常药物治疗无效，又无禁忌证时可行电复律。电击并不诱发子宫收缩，对胎儿心肌无损伤，亦很少会落在胎儿心脏的易损期。对药物及电击复律无效的快速心律失常，可採用超速起搏治疗。钙离子拮抗药(维拉帕米、硝苯地平等)可抑制子宫平滑肌收缩，影响产程进展，故临产孕妇应避免使用。

.产科处理在兼顾产科指征的情况下，在妊娠后3个月有心力衰竭时，应採取缩短第二产程的早期引产；妊娠最后1个月发生心力衰竭时应施行剖宫产。PPCM再次妊娠时有复发倾向，特别是在产后经治疗心脏仍扩大者，应避免再孕，否则死亡率高。因口服避孕药有增加血栓栓塞危险，应禁用。避孕失败时宜在妊娠早期行人工流产。

常合併心律失常和血栓栓塞。

1.动脉栓塞为常见的併发症，发生率多达40%，主要是肾动脉栓塞和肺动脉栓塞，有的患者以栓塞为首发症状。

2.心律失常部分患者可出现心律失常，以室性期前收缩最为常见，还可见束支传导阻滞、房颤等。

预后：一般认为早期治疗效果良好，经抗心力衰竭症状可及时控制，其中1/3病人经过治疗可痊癒，增大的心脏可恢复正常，心功能无损害；1/3遗留有心脏扩大，心电图异常及某些症状，此类病人预后不良；另1/3病人因顽固性心力衰竭及併发症死亡。PPCM病死率为25%～50%，近一半病人在产后3个月内死亡，死因为心力衰竭、心律失常及栓塞。第1次住院的病死率为10%～20%，多因心力衰竭所致，也可因栓塞及心律失常而猝死。预后与治疗后心脏大小及功能状态有关，如首次发作6个月内心脏大小恢复正常，病人可健康存活多年，而6个月后心脏仍扩大，5年病死率超过85%。

预防：

1.休息根据心功能情况卧床休息。有报导长期卧床休息后50%患者心脏大小可恢复正常，如有心力衰竭可卧床休息半年左右，以利于分娩后心脏恢复到正常大小。围生期心肌病易发生血栓栓塞併发症，有报导本病53%的患者发生血栓栓塞的临床表现，妊娠后期由于凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ及血浆纤维蛋白原增加，血小板黏附性增加，且此种变化可持续到产后4～6周，加之左心功能不全导致的淤血及过去强调的长期卧床休息易发生下肢深静脉血栓形成，可致肺栓塞而死亡。因此目前不推荐长期卧床休息，并酌情注意适当的被动性或主动性肢体活动，预防血栓栓塞的发生，必要时应考虑套用抗凝剂。

2.纠正病因及诱因如营养缺乏应予纠正。因为本病再次妊娠时有复发倾向，所以应防止再次妊娠，特别是在产后仍留有心脏扩大者，应劝其避孕或绝育。因口服避孕药有增加血栓栓塞危险，故应禁用。避孕失败时宜在妊娠早期作人工流产。对已进行食盐控制后仍有心力衰竭的孕妇，利尿药间断套用可较少发生电解质紊乱。

PPCM发病率在不同国家和种族之间差异较大。美国报导在孕产妇中发病率占0.025%～0.076%，而国内报导占所有产妇的0.023%，在妊娠期各种心脏病中占4.25%。该病在我国尤其在农村和边远地区并不少见，病死率亦较高，可占孕妇病死率的15%～60%。其中约半数发生于30岁或以上年龄的产妇，2/3发生在第3次或以上妊娠时。在双胎或多胎妊娠、妊娠高血压综合徵、产后高血压者中发病率较高。据统计，曾发生过该病的病人再次妊娠时较未患过该病的孕妇发生率高5～7倍。

妊娠后期根据心功能情况卧床休息，不推荐长期卧床休息，预防血栓栓塞的发生。本病再次妊娠时有复发倾向，所以应防止再次妊娠。