原发性心肌病急死，又称“特发性心肌病急死”。是指原因不明的以心肌病变为主的一类心脏病造成的急死。原发性心肌病多发生于儿童或青年。有家族遗传倾向。主要临床表现为心悸、气急、胸痛、心脏扩大、心律失常等。但也可无任何自觉症状。部分患者可急死于急性心力衰竭、严重心律紊乱或心、脑、肺栓塞。主要病理变化为心肌肥大和纤维化，但这种改变与其他病因引起的心肌病变比较并不具有特异性，因此Hudson(1965年）提出从病理解剖学角度诊断本病，要符合以下四个阴性特点：（1）冠状动脉无疾病或畸形。（2）心瓣膜无病变或畸形。（3）无高血压。（4）心脏内或大血管间无血液分流。
并且要具备下述四个阳性特徵中的一种或多种病变：（1）—侧或双侧心肌肥厚、心腔扩张或两者兼有。（2）心内膜增厚、纤维化。（3）心腔内有附壁血栓形成。（4）心肌有变性、坏死或纤维化。原发性心肌病种类较多，与急死关係密切者为肥厚型心肌病和扩张型心肌病。前者是以心肌肥厚，尤其是左心室肥厚，心室腔缩小为主要特徵的心肌病；后者的病变特点是心室腔显着扩张，但室壁厚度正常或变薄。