1、PKU是什么

Phenylketonuria (PKU)，又称苯丙酮尿症，是一种常见的遗传代谢病，因某些基因缺陷导致体内的苯丙氨酸不能正常代谢而积聚，会释放出一种毒性物质，对大脑神经细胞造成损害。

目前只有靠饮食控制，减少苯丙氨酸的摄入才能使患儿避免严重的脑部损伤。

2、PKU患儿寿命

如果密切遵守饮食控制，PKU患儿的寿命可以和正常人一样长。

如果患儿长期的未能控制饮食，体内的苯丙氨酸积聚会对大脑神经细胞造成严重损伤，导致智力发育受阻，从而影响正常生活和自理能力。

3、PKU患儿饮食控制

PKU患儿的饮食控制非常重要，需要为患儿制定精细的饮食方案，以确保他们能够摄取足够的营养，同时减少苯丙氨酸的摄入。

通常饮食中应当避免以下食物或者限制其摄入：肉类、蛋类、鱼类、奶制品、黄豆、豆制品、面筋、蛋糕等烘焙食品、坚果、糖果等。

同时需要患儿每日额外摄入营养液，以确保他们获得足够的必需氨基酸、维生素和矿物质等营养素。

4、PKU患儿生活质量

PKU患儿需要长期秉持严格的饮食控制，这可能会对他们的生活带来一定的限制。

但是，如果正确地执行饮食控制，患儿的智力和身体发育可以得到良好的保障，他们可以和正常人一样受教育、工作和生活。

现在也有很多社区和组织致力于提高社会对PKU患儿的认识和理解，帮助他们更好地融入社会，提高生活质量。