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原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤

2021-02-28 19:15:45 暂无评论 百科

原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤

基本介绍

  • 中文名:原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤
  • 就诊科室:肿瘤科

疾病描述

①在初次皮肤活检标本中CD30阳性大细胞占75%以上或大团簇集;
②临床上无LyP证据(即反覆成批自行消退的丘疹或结节);
③无并发LyP、MF或其它CML的病史;
④初诊时无皮肤以外受累的证据。因以往研究并未发现此种CML的临床表现和预后与瘤细胞有无间变特徵相关。Gianotti等最近报告原发性皮肤CD30阳性多形T细胞淋巴瘤也证实此点。另外,间变性LCL与免疫母细胞性淋巴瘤或多形淋巴瘤之间在形态学上有时不易区分。此种CML与发生于儿童和少年的原发性非皮肤CD30 阳性LCL不同,通常见于成人(70岁以后),男性较多见,皮肤损害好发于肢体,其次为头皮,亦可见于躯干和外生殖器部位或口腔黏膜,大多为单个,在病例中为多发,表现为结节或肿瘤,罕见为丘疹。

症状体徵

此种CML与发生于儿童和少年的原发性非皮肤CD30 阳性LCL不同,通常见于成人(70岁以后),男性较多见,皮肤损害好发于肢体,其次为头皮,亦可见于躯干和外生殖器部位或口腔黏膜,大多为单个,在病例中为多发,表现为结节或肿瘤,罕见为丘疹。
多发性结节常局限于某个淋巴结引流区部位,仅约10%发生于不止1个淋巴结引流区部位。结节坚实,呈淡红至紫红色,直径多超过1cm,可达8~10cm,常破溃。皮肤损害偶或为局限性硬皮病样斑块、坏疽性脓皮病样、Stewart-Treves血管肉瘤样或红皮病。

病理生理

胞质丰富,弱嗜硷性。胞核可呈间变性,大,呈圆形、卵圆形或肾形,空泡状。核膜清楚。核仁明显,1或数个,往往呈嗜伊红性。
常见包括Reed-Sternberg(R—S)细胞样的多核细胞,但胞核深染,不同于自MF发展成的CD30 -LCL,不见具有脑回状胞核的细胞。核有丝分裂象多见。在某些病例中,瘤细胞不呈间变性。

诊断检查

②界线类病例:LyP少数可发展成PCCD30 -LCL。在某些病例中,两者可难于鉴别。
如在反覆自愈的丘疹或结节损害中,可见成片粘聚的CD30阳性大细胞而炎症细胞较少或缺如,即MaCauday原先所称的“LyP瀰漫大细胞型”。

诊断辨别

B免疫母细胞性淋巴瘤发生率较低,男多于女,60~70岁发生率最高,患者常先有免疫功能紊乱或免疫缺陷史,如重症类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺桥本氏病和晚期巨球蛋白血症等,故病人往往有自身免疫缺陷症状。也可继发于免疫母细胞增生性淋巴结病或由其它B淋巴瘤转变而来。常原发于颈淋巴结,其次是腋下与腹股沟淋巴结,也可侵犯淋巴结外组织,包括皮肤。皮肤损害为单个和成批发生的结节和斑块,呈褐灰色和暗红色,可破溃。此病临床症状明显,血清中IgM可增加,可见低γ球蛋白血症。
T免疫母细胞性淋巴瘤呈瀰漫浸润,累及整个真皮乃至皮下组织,有时侵犯表皮。伴有血管增生。瘤细胞体大,胞质丰富,透明或呈淡伊红色。核大,多为圆形,少数可扭曲,或呈脑回状、多叶状。核膜薄,染色质呈细点状或粉尘状。有1~2箇中等大核仁,稍偏位。
亲血管性大细胞淋巴瘤又名血管中心性T细胞淋巴瘤、血管内恶性淋巴瘤病,以往称之为系统增生性血管内皮细胞瘤病、恶性血管内皮细胞增生病。本病为恶性血管内淋巴瘤,其特点为小血管腔内瘤细胞呈多灶性增生。以往曾认为是内皮细胞肿瘤,现已证实为淋巴瘤。皮损中瘤细胞免疫表型检查为T细胞及B细胞者均有报告。

治疗方案

中医治疗

中药
中药的汤药是治疗的主体,根据每个人的不同,同一个病理用不同的方子,同一个方子可以治不同的病。同时针灸治疗、气功还有其他的方法是作为一个辅助治疗的方法,单纯治疗可能都不能有很好的疗效,只有中药汤药能够在肿瘤治疗从头到尾都可以套用,而且能够发挥比较好的作用。如果治疗得当的话,病人能够明显地减轻症状,能够延长生存期,提高生存质量。
针灸
临床中有几种情况用到针灸,比如化疗第一周有反应,有噁心、呕吐的时候,往往用针灸减轻化疗或者放疗的毒副作用,在化放疗的后期,当出现骨髓抑制,就是白细胞降低的时候,可以配合针灸,使白细胞降低的程度减轻。另外针灸在肿瘤的癌痛方面有作用。总得来说,针灸作为辅助治疗手段,单纯的针灸治疗不能治疗肿瘤。

食疗方法

猫爪草煲乳鸽
组成:猫爪草30克,乳鸽一只约200克。
製作:猫爪草洗净,乳鸽去毛及内脏洗净,切小块,二物加清水适量煮熟,和盐油调味,饮汤食肉。
功效:消肿散结,滋肾补虚。
猫爪草,性味甘辛、温、入肝肺经,具有消肿散结的功效。
乳鸽,性味鹹平,入肝、肾经,有解毒疗疮、滋肾补虚的功效。
适应:原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤成串者。
人参桑椹粥
组成人参10克,土茯苓15克,桑椹20克,粳米60克。
製作将人参、土茯苓洗净切片。粳米放入锅内,加水用文火熬煮至米烂,放入桑椹汁,继续熬煮成粥,加入人参和土茯苓,稍煮片刻即可。
功效补气血、滋阴健脾。
适应气血不足型晚期原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤。

预防方案

1.注意气候变化预防和积极治疗病毒感染。
2.密切注意肿大淋巴结的变化对于家族成员中有类似疾病患者更应高度警惕。
3.加强身体锻鍊提高机体的免疫力与抗病能力。
4.积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病如慢性淋巴结炎自体免疫性疾病等。
5.对于浅表的病变应注意皮肤清洁避免不必要的损伤或刺激。
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