该综合徵以甲状旁腺，胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特徵，已发现导致MEN-1基因在11号染色体上，为Menin基因。MEN-1的症状和体徵取决于累及病人肿瘤的类型。临床可有甲状旁腺功能亢进症、胰腺神经内分泌瘤和垂体瘤的相应表现。
基本介绍
- 就诊科室：内分泌科
- 常见病因：家族性遗传
- 常见症状：骨痛、病理性骨折、血钙升高、泌尿繫结石等
- 传染性：无
病因
此病多为家族性遗传。
临床表现
MEN-1的症状和体徵取决于累及病人肿瘤的类型。可有甲状旁腺功能亢进症、胰腺神经内分泌瘤和垂体瘤。甲旁亢为MEN-1中最常见并最早出现的病变，可有骨痛、病理性骨折、血钙升高、泌尿繫结石等表现。胰腺神经内分泌瘤包括：胃泌素瘤，多为恶性，易发生淋巴结和肝转移。胰岛素瘤，常为多灶性、多数良性，患者有低血糖发作。其余为胰升糖素瘤、舒血管肠肽瘤及无功能瘤。垂体瘤：包括催乳素瘤，生长激素瘤、无功能瘤及ACTH瘤等。此外，MEN-1还可有其他病变:包括肾上腺无功能皮质瘤，类癌（位于胰腺、十二指肠、胸腺及支气管），甲状腺腺瘤、皮下脂肪瘤等。
检查
1.基因检测；
2.测血清钙，甲状旁腺激素,胃泌素，血糖，胰岛素和垂体前叶激素等；
3.胰腺、甲旁腺、垂体CT或MRI检查。
诊断
根据临床表现、遗传史、典型检查结果诊断。
治疗
甲状旁腺和垂体瘤主要是外科治疗。胰岛细胞瘤较难处理，因为病变小，难以发现，多发性病变常见。二氮嗪可用于低血糖处理中的辅助治疗。
胃泌素瘤治疗複杂。对所有病人儘可能定位和切除肿瘤。如不可能，则用奥曲肽，质子泵阻滞剂常常能获得消化性溃疡症状的缓解。H2阻滞剂同样可用，但效果差。